再障是骨髓造血功能衰竭所致全血細胞減少綜合征，AA患兒臨床主要癥狀是貧血、出血和反復感染，三系血細胞同時減少。兒童急性AA有如下特點：
1。外周血呈全血細胞減少，中性粒細胞絕對值、織紅細胞百分比及絕對值明顯減少。淋巴細胞百分比明顯增高。外周血無幼稚細胞。
2。髂骨及胸骨骨髓呈多部位增生不良，造血細胞明顯減少，非造血細胞明顯增多，巨核細胞明顯減少，大部分缺如。
3。部分患兒骨髓可見增生活躍，但淋巴細胞等非造血細胞比例明顯增多，巨核細胞明顯減少。
4。反復感染時肝、脾、淋巴結可捫及。
兒童AA治療方法主要包括：1。造血干細胞移植（HSCT）重建正常造血和免疫功能，根治SAA。歐洲骨髓移植（BMT）和國際BMT登記處結果顯示，HLA相合同胞BMT和外周血造血干細胞移植治療AA的2年存活率分別為80%和67%。
僅20%AA患兒可找到合適同胞供者，而這種機會更低。進行了近期開展了其他供者來源，如HLA相合的非血緣相關供者外周造血干細胞、HLA不相合的血緣相關供者等均取得了較好的療效。
免疫抑制劑治療（IST），適合于無合適供體作HSCTSAA患者。隨治療方案不斷完善，使SAA的治療緩解率已提高至60%～80%，長期存活率及生存質量與HSCT相當。IST主要藥物有抗胸腺球蛋白（ATG）、抗淋巴細胞球蛋白（ALG）、環孢素（CSA）、甲潑尼龍（MP）、大劑量丙種球蛋白（HDIg）。上述各藥單用或聯合用藥，總有效率在40%～70%。ATG+CSA+MP是目前治療SAA的標準方案。用藥后療效反應時間不一，約1/2發生于治療后3個月，多數起效于治療后6個月。先有織紅細胞上升，隨之血紅蛋白、白細胞上升，血小板回升緩慢。對免疫抑制劑無效病例中，25%患兒可對第2療程治療發生反應。
本文Hash：4e6cf2541e0cbbdff3899d5c60b56c833e3825da
聲明：此文由 leaf 分享發布，并不意味163女性網贊同其觀點。文章內容僅供參考，此文如侵犯到您的合法權益，請聯系我們。